Информационный портал о сахарном диабете. - Информационный портал о диабете

Мукормикоз (зигомикоз)

Мукормикоз — это агрессивная грибковая инфекция, так называемый фитомикоз, — общий термин для обозначения спектра заболеваний, вызываемых грибами класса Mucorales (1). Мукормикозы в Северной Европе встречаются чрезвычайно редко (эпизодически завозятся из стран Средиземноморья или Америки). В последнее десятилетие случаи мукормикоза зарегистрированы в Московской области. Грибы семейства Mucoracea часто обнаруживаются в заплесневелом хлебе. Грибковую инвазию могут вызвать следующие виды грибов: Rhizopus, Rhizomucor, Absidia (встречаются наиболее часто), а также Mucor Cunnighamella (о них сообщается реже). Несмотря на широкую распространенность этих видов грибов в природе, почве, сдобном тесте и в госпитальной среде, заболевания, вызванные ими, достаточно редки.

Почти во всех ранее описанных в литературе случаях мукормикоза больные страдали сахарным диабетом и в типичных случаях находились в состоянии кетоацидоза. Причина этого заключается в том, что грибы вида Rhisopus нуждаются для своего развития в свободном железе, а ацидоз, нарушая способность трансферрина связывать железо, приводит к повышению свободного железа в плазме крови. Кроме того, на модели человеческих макрофагов и полиморфно-ядерных лейкоцитов показано, что они в состоянии предотвратить развитие грибковой инфекции, в частности рост спор. Однако в условиях кетоацидоза эти их качества подавлены, что ведет к безудержному размножению спор.

Инициирующим моментом в развитии мукормикоза является ингаляция (заглатывание) спор, однако известен и контактный путь проникновения спор через загрязненную повязку. Существуют риноцеребральная, легочная, кожная, гастроинтестинальная и диссеминированная формы заболевания. Риноцеребральный мукормикоз в 80% случаев встречается при сахарном диабете.

Риноцеребральный мукормикоз впервые был описан 56 лет тому назад. Входными воротами для грибковых элементов является носоглотка. Инвазия грибка сопровождается повреждением носа и близлежащих тканей. Характерные симптомы — головная боль в области лица и заторможенность — возникают на фоне выраженной декомпенсации сахарного диабета с явлениями кетоацидоза, которые сохраняются даже после коррекции метаболических нарушений. Головная и/или фасциальная боль свидетельствует о распространении процесса на область параназальных синусов и орбит глаз. В последнем случае характерны протрузия глазных яблок, снижение зрения.

При осмотре видны кровянистые выделения из носа, целлюлит, характерные черные струпья на нёбе (проявление геморрагического некроза, обусловленного инвазией микроорганизмов в кровеносные сосуды, их окклюзией, развитием артериита). Поздние осложнения проявляются в виде паралича лицевого нерва, судорог и гемиплегии.

До внедрения комбинации радикальной хирургии и терапии амфотерацином В смертность превышала 90% и в настоящее время остается достаточно высокой, достигая, по данным ряда статистик, 50—85%.

Диагноз устанавливают на основании данных прямой микроскопии биоптата ткани (исследование выделений или мазков со слизистых носа неинформативно). Выявляются широкие, редко разделенные гифы видов Rhizopus, Mucor или Absidia с ответвлениями под углом в 90°. Лечение следует назначать сразу при выявлении характерных клинических симптомов заболевания, не дожидаясь гистологического подтверждения диагноза (существенный фактор, влияющий на вероятность благоприятного исхода).

Амфотерацин В остается средством выбора, причем характер чувствительности к нему in vitro не имеет основополагающего значения. Рекомендуется начинать лечение с пробной дозы препарата (1 мг вводят внутривенно в течение часа), а при отсутствии побочных эффектов доза препарата ступенеобразно увеличивается до 5, 10, 20 и 40 мг (4—6-часовые инфузии, повторяющиеся через 6 часов). При достижении эффекта переходят к поддерживающей терапии из расчета 1 мг амфотерацина В на кг массы тела в сутки. При нарушении функции почек используется минимальная доза препарата. Если после назначения пробной дозы развивается анафилактическая реакция, допустимо повторное назначение минимальной дозы амфотерацина В в условиях интенсивного наблюдения.

Лечение амфотерацином В сочетается с хирургическим удалением пораженных тканей. Значение быстрого, активного хирургического вмешательства и компенсации сахарного диабета нельзя недооценивать — при средней тяжести заболевания возможно излечение после устранения одного лишь кетоацидоза.

Азоловые антимикотики (кетоконазол, миконазол, флуконазол, итраконазол, вориконазол) не эффективны, за исключением позаконазола.

Использование гипербарической оксигенации, направленное на устранение тканевой гипоксии, ацидоза и обладающей антифунгицидным эффектом, улучшает перспективы излечения. Как симптоматическое лечение применяются антигистаминные препараты.

Легочная форма мукормикоза в типичном случае характеризуется клиникой инфаркта легкого, хотя возможны и другие клинические варианты. Рентгенологически выявляется пятнистая инфильтрация с тенденцией к слиянию инфильтратов и образованию полостей. Используется хирургическое лечение (лоботомия или сегментарная резекция пораженного участка легкого) на фоне терапии амфотерацином В.

Типичные трудности диагностики мукормикоза видны из описания клинического случая.

Клинический случай

Больная М., 60 лет, жительница Московской области, поступила в ЛОР-отделение МОНИКИ 10.09.01 г. с диагнозом «бластома правой гайморовой пазухи». Сахарный диабет 2-го типа средней степени тяжести субкомпенсированный.

Предъявляла жалобы на общую слабость, головную боль, головокружение, отечность правой половины лица, снижение слуха, боль в заушной области, нарушение глотания, поперхивание.

Заболевание манифестировало появлением слизисто-гнойного отделяемого из носа, головной боли. Диагностирован гайморит, проведена пункция верхнечелюстной пазухи (получено гнойное отделяемое), начата антибиотикотерапия (клафоран, гентамицин) — без эффекта: прогрессивно нарастал отек правой половины лица, развился парез лицевого нерва, возникло затрудненное глотание и поперхивание при приеме пищи. Отмечено повышение температуры до фебрильных цифр. Консультирована в областном онкодиагностическом диспансере, заподозрена опухоль правой гайморовой пазухи. Сахарный диабет 2-го типа в течение 12 лет. Получала пероральные сахароснижающие препараты, с 1999 года переведена на инсулинотерапию.

Анамнез жизни — без особенностей.

Осмотр отоларинголога: диагностирован выраженный плотный отек правой половины лица, распространяющийся на верхнее и нижнее веко, область проекции верхнечелюстной пазухи, скуловую дугу. В правом носовом ходу определялось слизисто-гнойное отделяемое.

Осмотр невропатолога: парез лицевого нерва. Бульбарный синдром. Диабетическая полинейропатия. Для исключения прорастания новообразования из верхнечелюстной пазухи в полость черепа рекомендовано проведение КТ головного мозга.

Заключение челюстно-лицевого хирурга: опухоль гайморовой пазухи справа.

11.09.01 под местной анестезией проведена пункция правой гайморовой пазухи (получено умеренное количество гнойного отделяемого). Антибактериальная терапия (в/м гентамицин, кефзол, в/в капельно метрогил) не сопровождалась эффектом. Отмечена неадекватность поведения больной, спутанность сознания, в связи с чем повторно осмотрена неврологом.

Заключение невропатолога: бульбарный синдром, невропатия лицевого нерва центрального генеза, нарушение со стороны высших корковых функций, вероятно, обусловленных интоксикацией. К проводимой терапии добавлен диакарб, аспаркам. Рекомендовано проведение КТ головного мозга в динамике.

12.09.01 проведена ревизия задних отделов носовой полости. Выявлено «инородное тело» длиной 4 см, плотное, черного цвета. Полученный материал отправлен на цитологическое исследование. Результаты гистологического исследования: полный некроз всех слизистых структур носовой раковины с признаками гнойной инфильтрации. При пункции верхнечелюстной пазухи снова получено гнойное отделяемое. В последующие дни неоднократно пунктировалась верхнечелюстная пазуха с получением от 3 до 5 мл гноя.

17.09.01 выявлен некроз слизистой в области переднего края нижней носовой раковины. Уровень гликемии варьировал от 7,4 до 15,0 ммоль/л.

Осмотрена эндокринологом: мукормикоз? К лечению рекомендовано добавить дифлюкан.

Результат КТ головы от 17.09.01: образование из правой гайморовой пазухи распространяется в ретробульбарное пространство правой орбиты. Разрушение передней, верхней и медиальной стенок правой верхнечелюстной пазухи.

04.10.01. Консилиум с участием радиолога, невролога, терапевта, эндокринолога, гематолога, окулиста — необходимо дифференцировать банальный воспалительный процесс (остеомиелит верхней челюсти), специфический процесс (глубокий микоз), болезнь Вегенера и неопластический процесс (саркома, плазмоцитома).

05.10.01 осмотрена дерматологом, рекомендовано исключать лепру, Lues III.

ЛОР-статус: обширная язвенно-некротическая поверхность, начинающаяся от преддверия носа справа, распространяющаяся по дну носа на латеральную стенку правой половины носа (нижнюю носовую раковину). В полости носа — слизисто-гнойное отделяемое (взята биопсия полости носа).

Учитывая распространенность патологического процесса, подтвержденную данными КТ-исследования, и малую информативность биопсии из полости носа (дважды неинформативную), проведена правосторонняя гайморотомия с расширенной биопсией. По данным гистологического исследования нельзя исключить гранулематоз Вегенера, сифилис.

Осмотрена сифилидологом: данных за сифилис нет.

На основании бактериологического анализа соскоба из полости носа диагноз лепры снят.

15.10.01 отмечено нарастание уровня гликемии до 15—18 ммоль/л. Эндокринологом проведена коррекция суточной дозы инсулина с учетом получаемых глюкокортикоидных препаратов.

17.10.01 получены результаты гистологического исследования ткани из правой щечной области — среди некротического детрита и гноя обнаружен мицелий плесневого гриба рода мукор (мукормикоз).

18.10.01 по рекомендации химиотерапевта в дополнение к проводимой терапии назначен дифлюкан.

30.10.01 состояние стабилизировалось. Уровень гликемии — от 5,2 до 11,0 ммоль/л. Отмечена положительная динамика: уменьшение степени выраженности периорбитального отека, восстановление чувствительности мягких тканей. Начато парентеральное введение амфотерацина Б, но в связи с аллергической реакцией препарат отменен и назначен орунгал (по 1 кап. 2 раза в день).

На фоне комплексной противогрибковой, антибактериальной терапии, а также местной санации полости носа состояние больной существенно улучшилось, и с целью долечивания она переведена в стационар по месту жительства.


Возврат к списку

Консультация эндокринолога
Выберите эту услугу, если вы хотите получить мнение нескольких специалистов по вашему вопросу

Электронный консилиум
Выберите эту услугу, если Вы хотите обсудить с А.B.Древалем и другими специалистами сложный клинический случай или получить консультацию по ведению вашего пациента
ЗАДАТЬ ВОПРОС
Консультация специалистов
смежных специальностей
Выберите эту услугу, если вы хотите получить мнение у смежных специалистов по вашему вопросу
ЗАДАТЬ ВОПРОС
Наши партнеры